Karen Found
Toronto Ontario - Glucagonome
Mes symptômes sont apparus à l'été 1982 lorsque j'avais 40 ans. Je revenais d'un voyage à Disney World avec une thrombose veineuse profonde dans la jambe droite. J'avais déjà eu une grave thrombose dans la jambe gauche en 1965, durant mon premier mariage alors que je prenais la pilule. Ils ont d'abord attribué la thrombose à la pilule, appelée Ortho Novum, une des toutes premières pilules contraceptives sur le marché à ce moment-là. En 1965, je passais ma lune de miel en Floride lorsque la première thrombose est apparue. Ma jambe est devenue bleue et a gonflé comme la patte d'un éléphant. J'ai été considérée comme une urgence aigue et j'ai eu une chirurgie d'urgence dans un hôpital universitaire à Gainesville, le Centre de Santé J Hillis Miller, pour sauver ma jambe, et ultimement ma vie, car la thrombose aurait pu me tuer à tout moment. J'avais 23 ans. Au Canada, mes parents ont pris contact avec des médecins canadiens qui leur ont dit que la chirurgie de la veine profonde n'aurait pas pu être faite à ce moment-là au Canada, et que j'étais chanceuse de pouvoir l'avoir eu immédiatement. Le diagnostic et le traitement des thromboses en 1965 auront rendu le diagnostic initial de mon glucagonome plus difficile (en 1989). Les médecins cherchaient toujours quelque chose d'autre.
J'ai été bénie avec quatre enfants dans les 5 ans et demi suivants, trois garçons et une fille. En 1982, j'ai encore eu un traitement pour une thrombose veineuse, qui est, je l'ai découvert plus tard, un symptôme du glucagonome. Cette fois, ma jambe droite a été touchée. Je savais ce que c'était à cause de mon expérience de 1965. J'ai attendu quatre jours pour être vraiment sure de ce que c'était, pour ne pas déranger les médecins pour rien. Et j'ai alors conduit jusqu'à l'Hôpital Sunnybrook de Toronto. J'ai été admise immédiatement. Je suis restée à l'hôpital pendant 10 jours avec une intraveineuse d'Héparine IV, qui a dissout le caillot. En 1985, j'ai à nouveau vécu ce que je croyais être une thrombose veineuse dans ma jambe droite, et j'ai essayé de l'ignorer. Je suis allée à Muskoka, faire une journée de visite au camp d'été de mes enfants. A ce moment-là, sur l'autoroute 400, j'ai « rejeté » le caillot de ma jambe à mes poumons, ce qui arrive quand une thrombose veineuse se déplace.
J'ai passé la journée, j'ai même monté les collines de Muskoka, je suis allée dans les cabanes de mes enfants, j'ai conduit jusqu'à la maison et j'ai encore attendu trois jours (c'était les vacances et mon docteur était absent). Après quatre jours sans être capable de me coucher pour dormir car je ne pouvais pas respirer si je m'allongeais, j'ai livré les journaux de mon fils (qui était au camp) et j'ai conduit jusqu'à Sunnybrook. (En y repensant, je me demande comment je peux être encore en vie).
J'ai été admise à nouveau, et à nouveau c'était l'été. Peut-être que la chaleur de l'été a un effet sur la formation de caillots sanguins.
Je suis restée à l'hôpital pendant 10 jours mais cette fois ils ont pu dissoudre les caillots. J'en avais dans le bas de mon poumon gauche et ils ont découvert plus tard, après une angiographie pulmonaire soustractive digitale, que j'avais un gros caillot dans le poumon droit. Les médecins n'en croyaient pas leurs yeux.
Deux infirmières sont venues dans ma chambre et ont prié pour moi cette nuit-là, en 1985. Cette nuit-là j'ai aussi écrit mon testament, sur une serviette en papier. Ma voisine de chambre de 98 ans en était le témoin.
Les médecins pensaient avant l'angiographie que les caillots étaient anciens mais l'angiographie a confirmé que c'en étaient de nouveaux. L'héparine de routine sous laquelle ils m'ont mise à l'hôpital a contrôlé les caillots et la plupart ont disparu. Depuis 1985, j'ai pris toutes sortes de fluidifiant du sang continuellement.
A ce moment-là, un de mes docteurs a commencé à se demander pourquoi une personne de mon âge développait tant de caillots. C'était le Dr Livingston, un jeune médecin de Sunnybrook d'environ 31 ans à l'époque. Il était le premier médecin à s'intéresser à mon cas. Il a dû obtenir une permission spéciale pour me faire passer un examen sanguin particulier pour déterminer ce qui causait ces caillots sanguins.
Le test a été fait et les résultats sont revenus. Ils étaient négatifs. Je ne sais pas à quoi servait ce test. Quel que soit ce que cherchait le Dr Livingston, ça n'était pas là.
Donc on est parti de là. En 1987, j'ai été admise au Sunnybrook pour anorexie. Je m'étais évanouie sur le plancher de la salle de bain, j'ai dit que j'avais fait un faux-pas mais mes quatre enfants se sont réveillés et étaient prêts à appeler le 911 en me voyant. Je les ai persuadés que j'avais juste glissé et que tout allait bien. Mais le lendemain quand je n'ai pas pu me tenir debout j'ai appelé mon généraliste et il m'a dit que ça suffisait et m'a envoyé au Sunnybrook.
J'étais à nouveau au Sunnybrook pendant 10 jours et cette fois ils m'ont envoyé dans la section de psychiatrie. Mes docteurs étaient des psychiatres. J'insistais pour leur faire comprendre que je n'étais pas anorexique et que quelque chose d'autre entrainait cette perte de poids. Je savais que je n'avais pas d'appétit et que la cause n'était pas émotionnelle. Les médecins ne me croyaient pas. Ils étaient très gentils et essayaient de trouver des cicatrices sur mes poignets car ils supposaient que j'avais du tenter de me suicider plusieurs fois.
On m'a mise dans une chaise roulante et on m'a emmené dans un amphithéâtre où j'étais le sujet des Grands Séminaires de Psychiatrie. Je me suis installée et j'ai été interrogée par un grand nombre d'étudiants dans l'amphithéâtre. Il y avait au moins 100 étudiants en médecine - et ils étaient très curieux - qui voulaient savoir depuis combien de temps j'étais anorexique et pourquoi.
Vers la fin, un étudiant m'a demandé quelle partie de mon corps je trouvais toujours trop grosse. J'ai dit : « Aucune ». Je pesais 94 livres à l'époque. Un autre étudiant m'a demandé pourquoi je n'admettais pas que cette partie de mon corps était grosse. Un autre étudiant a alors répondu que c'était parce que les anorexiques mentaient. J'étais perplexe face à leurs révélations. Même à ce moment-là, j'étais étonnée que les médecins ne puissent pas voir au-delà de leur propre discipline.
L'Hôpital me laisserait partir après 10 jours dans la section psy seulement si j'avais un rendez-vous pour voir un psychiatre. J'étais aussi quelque peu déprimée, ce que j'ai découvert plus tard comme pouvant être un symptôme du glucagonome. Le fait que j'étais au milieu d'un divorce à ce moment-là n'a pas aidé. Cependant, les médecins ne le savaient pas.
Il fallait aussi que je pèse 104 livres pour pouvoir sortir. Ils vérifiaient que je ne vomissais pas ma nourriture ou que je ne la cachais pas sous mon matelas, mais leur alimentation constante m'a permis de prendre du poids et de pouvoir sortir. On me nourrissait avec des aliments très caloriques. J'ai fait en sorte de maintenir ce poids pendant deux ans en buvant beaucoup de milkshake et en mangeant de la nourriture très calorique. C'était drôle.
Alors, en 1989, j'ai développé des infections aux deux gros orteils. Les podologues et les pédicures étaient perplexes sur la façon de se débarrasser de l'infection. Finalement le podologue m'a envoyée chez un dermatologue. Mon généraliste de l'époque ne savait pas quoi faire. Il n'était pas capable de me donner quelque solution que ce soit à mon problème.
Alors je suis allée chez un dermatologue, encore à Sunnybrook. Son nom était Dr Neil Shear. Je l'ai vu deux fois et il a essayé de travailler sur mes orteils. Il essayait de trouver la source de l'infection de mes orteils.
J'ai à nouveau du aller à Muskoka pour visiter le camp d'été de mes enfants. Cette fois, je ne pouvais pas marcher sur mes pieds infectés. Alors, une grave éruption cutanée est apparue sur mes pieds entiers, en haut de ma jambe et en bas de mes bras. Mes pieds étaient recouverts de plaies ouvertes, purulentes et misérables. J'ai mis mes pieds dans un bain de sels d'Epsom et cela ne leur a absolument rien fait.
J'ai pris un autre rendez-vous avec le Dr Shear et il m'a vu quelques jours plus tard. En voyant l'éruption cutanée, le Dr Shear a insisté pour faire des biopsies de ce rash, qui allait jusque sur mes fesses.
Deux des trois échantillons de biopsie sont revenus négatifs, et un était positif pour un érythème migratoire nécrolytique, qui est seulement observé comme un symptôme du syndrome de glucagonome. Il a immédiatement voulu que je sois admise et je le fus.
J'ai eu des soins merveilleux. J'avais une petite tente placée au-dessus de mes jambes et on me conduisait partout dans l'hôpital en chaise roulante. Ils m'ont donné des bains de siège. On me soulevait avec un treuil et on me redescendait tranquillement dans les bains, qui ne me firent rien, mais qui étaient bien agréables malgré tout. Plusieurs médecins vinrent prendre des photos de mes lésions. Ils s'approchaient jusqu'à un pouce des lésions pour prendre des photos. Les médecins étaient toujours très gentils et demandaient toujours la permission de prendre des photos.
À un moment, le Dr livingston revint me voir et nous avons eu une merveilleuse discussion à propos de ce qui s'était passé quand il était un tout jeune médecin, et qu'il essayait de comprendre ce qui n'allait pas, et il a observé en riant (et nous avons ri tous les deux), que si il avait su alors ce qu'il savait maintenant, il serait assis avec les pieds sur son bureau et les mains derrière la tête… à se dorer la pilule… et nous n'avons pas arrêter de rire.
Je lui étais si reconnaissante au début quand il était le seul docteur qui essayait de trouver des réponses non psychologiques. On m'a amené aux Grands Séminaires en taxi pendant quelques jours dans différents hôpitaux, et de jeunes étudiants en Médecine ont observé mes lésions et discuté avec leurs professeurs sur la façon de les identifier. On m'a alors envoyée à l'Unité d'Investigations de l'Hôpital Général de Toronto. On m'a dit que les médecins et les infirmières avaient été informés de mon diagnostic de glucagonome avant mon arrivée, et qu'ils avaient lu tout ce qu'ils pouvaient à propos de ce syndrome. Ils ont quand même eu du mal à trouver des livres ou des articles sur le sujet.
J'ai été hospitalisée dans l'Unité d'Investigations pendant trois mois. Cette unité n'existe plus sous la même forme. C'était un endroit fascinant. Il y avait 12 lits.
La mission était de localiser la tumeur. Les médecins avaient suffisamment lu pour savoir que le système digestif était l'endroit privilégié où se trouvent les tumeurs du glucagonome. Le rougissement était juste un autre symptôme dû au glucagonome. A ce moment-là, ils m'ont dit que j'étais la 102ème patiente dans l'Histoire Médicale à avoir un syndrome du glucagonome.
On a fait de nombreux clichés médicaux tant que l'éruption cutanée était là, pendant trois mois. Mon corps tout entier était enveloppé de gaze trempée dans quelque chose. A chaque fois, la mise en place des pansements durait 15 minutes. Ils étaient changés trois fois par jour. Malheureusement, cela n'a eu aucun effet.
J'étais toujours anorexique mais, heureusement, les psychiatres n'étaient pas impliqués. L'équipe savait alors que l'anorexie était un autre symptôme du glucagonome.
On me donnait de l'Ensure, que je détestais, avec chaque repas, même pour les collations, pour me faire engraisser. Je voulais un milkshake, que j'adorais, mais ils ne m'en donnaient pas. L'Ensure contenait toutes les vitamines dont j'avais besoin.
On m'a fait passer deux IRM pendant mon séjour de trois mois à l'Unité d'Investigations. Des tomodensitogrammes, des échographies et tout le kit. Rien n'a été épargné.
Un taux normal de glucagon est approximativement de 300. Au diagnostic, mon taux de glucagon était de 14000. A ce moment-là, j'avais déjà commencé un nouveau médicament appelé Sandostatine, qui était administré en intraveineuse. Les médecins et les chercheurs savaient que j'avais un glucagonome, mais ils ne l'avaient pas encore trouvé. Quand ils m'ont renvoyée à la maison plus tard, ils m'ont ordonné de m'injecter 4 doses par jour de Sandostatine en sous-cutané.
Des endocrinologues ont été appelés pour observer mon cas spécifique pendant les trois mois où je suis restée à l'Unité d'Investigations, car on avait déterminé que ma tumeur était de nature endocrine.
Ma tumeur n'avait toujours pas été trouvée jusqu'à ce qu'on me fasse une analyse de la veine porte un peu après ma sortie de l'Unité d'Investigations. C'était le dernier recours pour trouver la tumeur. Un cathéter a été collé au travers de mes côtes pour atteindre la veine porte, et passer par la veine porte pour atteindre d'autres organes. Le sang ne semblait pas être un problème. Le cathéter était arrêté à différents organes ou différentes parties d'organes et des petits morceaux de tissus étaient prélevés de telle ou telle portion de l'organe et conservés dans le cathéter. Le procédé a pris plusieurs heures. Les chercheurs pouvaient voir où ils allaient mais ils n'étaient pas capables de reconnaitre les tissus tumoraux sur le moniteur du scan. Ils devaient aller dans un laboratoire pour tester chaque morceau de tissu pour trouver lequel correspondait à l'échantillon d'organe qui avait la plus haute concentration de glucagon. Il s'est avéré que c'était la queue du pancréas où la concentration de glucagon était la plus forte, et c'était où la tumeur était finalement localisée. Une fois que les médecins savaient où était la tumeur, et j'avais été acquittée des injections sous-cutanées de Sandostatine, je suis retournée à maison et j'ai recommencé à prendre de la Sandostatine.
Je suis rentrée à la maison pour découvrir que j'avais perdu mon emploi de coordinateur volontaire dans une école pour handicapés. C'était en 1990.
En septembre 1990, on m'a proposé une opération pour retirer la tumeur dans la queue du pancréas mais j'avais juste commencé un nouveau travail donc j'ai décidé de ne pas subir l'opération tant que je n'avais pas passé une année dans ce nouvel emploi.
Mon opération a eu lieu le 2 juillet 1991. Elle a été réalisée à l'Hôpital Général de Toronto. Un peu plus que la moitié de mon pancréas a été retirée. Je suis encore restée à l'hôpital pendant 10 jours. J'étais très optimiste que tout avait bien été.
Cependant, on ne m'avait pas encore dit que ma tumeur était maligne. J'étais curieuse et j'ai refusé de rentrer à la maison tant qu'on ne m'avait pas dit quel type de tumeur on m'avait enlevé. Les infirmières m'assuraient que je pouvais rentrer à la maison mais elles ne pouvaient pas me donner cette information. J'ai répété que je ne rentrerais pas chez moi tant que je ne saurais pas si la tumeur était maligne. Avant la fin de ma journée de départ, mon résident, qui avait été responsable de mes soins pendant 10 jours, m'a dit tout penaud, en réponse à mon refus de rentrer chez moi sans connaitre les résultats de la biopsie de la tumeur : « J'espérais que vous ne demanderiez pas ».
Il a alors dit : « Elle est maligne mais nous pensons que nous avons tout enlevé ». J'étais contente de connaitre la vérité. Ça ne changeait rien. La vie allait continuer comme d'habitude. J'ai arrêté la Sandostatine après mon opération car la tumeur n'était plus là et les médecins me pensaient guérie. Je me considérais comme guérie aussi. C'était en 1991. J'avais 49 ans.
Je n'ai plus pris de Sandostatine pendant 9 ans. J'allais faire des bilans de santé tous les 6 mois pendant quelques années mais comme tout était calme et que je ne voulais pas faire perdre le temps de mes médecins, je les ai faits moins souvent.
Vers 1997, je me sentais bien mais j'ai décidé que je devais faire un nouveau bilan de santé. Je suis retourné au Toronto General. J'ai fait un tomodensitogramme. Les résultats ont montré deux petites tumeurs sur mon foie. A cette période, rien ne devait être fait à part attendre et voir. Les médecins étaient d'accord sur l'idée du « attendre et voir ». J'ai continué à faire des bilans de santé. Après un an, autour de 1998, plusieurs autres tumeurs sont apparues dans mon foie; en plus de deux autres tumeurs sur mon pancréas, j'en avais une dans les ganglions lymphatiques de l'aorte. Je n'étais toujours pas revenue sous Sandostatine.
Plus je développais de tumeurs, plus je devenais curieuse. A cette époque, on m'a référée à l'Hôpital Princess Margaret. Au Princess Margaret, le docteur, avant même de se présenter, m'a regardée et m'a dit : « Je ne peux rien faire pour allonger votre espérance de vie ». J'étais quelque peu surprise. Je me suis dit que c'était une façon intéressante de se présenter. Plus tard nous avons établi une relation détendue et pleine d'humour.
Après quelques temps, comme je n'étais pas morte et que je faisais seulement des bilans de santé, mon docteur m'a dit qu'elle se concentrait sur ma qualité de vie, et non sur la quantité, mais elle me dit qu'en fin de compte il y avait un espoir pour moi.
En 2000, j'ai décidé d'aller chercher conseil hors du pays et j'ai vu le Dr Fatourechi, à la Division d'Endocrinologie et Métabolisme à la clinique Mayo. On m'avait dit que le Dr Fatourechi avait de l'expérience avec le glucagonome. L'hôpital, à Rochester, Minnesota, était vraiment extraordinaire, très bien organisé et j'y étais traitée comme une reine. J'y suis restée trois jours. J'ai été examinée par plusieurs médecins de différentes spécialités, des oncologues, des chirurgiens et des endocrinologues. Ils me recommandaient de faire une résection du foie, car j'avais déjà sept tumeurs hépatiques, et ils m'ont aussi recommandé de retirer la partie du foie qui avait le plus de tumeurs.
Quand on m'a ouvert le foie, ils ont pensé qu'ils pouvaient aller dans l'autre moitié du foie et emboliser les tumeurs restantes. A ce moment-là, je ne me rappelle pas que quoi que ce soit ait été dit à propos de la recommandation de la clinique Mayo de prendre de la Sandostatine. J'ai réalisé que le coût de l'opération allait être prohibitif, donc je les ai remerciés et j'ai rapporté leurs découvertes à la maison. Je ne les ai données à aucun médecin local. J'ai considéré ce voyage comme une formation intéressante.
De retour à l'Hôpital Princess Margaret, j'ai continué à être suivie et en 2004 on m'a recommandé d'aller à London, Ontario, pour voir l'équipe de London. Quand je suis allée à London, on m'a prescrit de la Sandostatine 30 tous les 28 jours. J'ai continué à en prendre tout le temps, même pendant mes chimiothérapies.
Entre 2003 et 2006, j'ai fait de la chimiothérapie, constituée d'épirubicine et de carboplatine, de doxorubicine et de 5FU (5-fluoro-uracile) à l'Hôpital Princess Margaret et cela a fonctionné pour garder les tumeurs stables. J'ai pu continuer à travailler pendant la première session de chimio car je ne me sentais pas du tout malade. J'en ai eu à nouveau en 2006. Les deux fois j'ai perdu mes cheveux. J'ai porté une perruque la première fois mais la seconde fois je portais des foulards. Je suis allée quasiment exclusivement à London jusqu'en 2004.
Au moment où j'écris, en 2007, j'ai 18 tumeurs malignes de 4 centimètres dans mon foie. Je prends 30mg tous les 28 jours. J'adore aller voir mes médecins de London et le personnel de l'Hôpital en général. Je crois vraiment que cela m'a fait gagner du temps.